Актриса рассказала «МР» о надеждах, достижениях и удивительных историях людей с редким заболеванием.
Ксения Раппопорт уже четыре года является попечителем фонда «Дети БЭЛА», который занимается помощью людям с редким заболеванием – буллезным эпидермолизом. Актриса рассказала, в чем особенности этой болезни и как можно уберечь детей-бабочек от боли.
Хрупкие «бабочки»
Во всем мире людей с буллезным эпидермолизом называют бабочками. В основном, это дети, потому что без правильного ухода и правильной диагностики они довольно рано гибнут (особенно те, у кого тяжелая форма заболевания). Болезнь – результат генного сбоя, при котором повреждена связь верхнего и среднего слоев кожи. Их кожа хрупка, как крылья бабочки, их нельзя обнять, взять за руки. На месте сжатия или, не дай Бог, удара, образуется пузырь, под которым нет кожи. Иногда люди рождаются вообще без кожного покрова. Интеллектуально такие люди не уступают обыкновенным, но без правильного ухода вся недолгая жизнь проходит в страшной непрекращающейся боли.
Неизлечимо, но не безнадежно
На сегодняшний день это заболевание относится к неизлечимым. Но в Америке и в Европе ученые активно ищут способ излечения. И мы верим, что еще при жизни деток, которые сейчас у нас на попечении, этот способ будет найден. Одна из последних радостных новостей – мальчику Антону, усыновленному американскими гражданами, совсем скоро будет проведена операция, которая должна радикально изменить ход болезни.
Самое главное, что уже сейчас может помочь таким детям – это своевременная диагностика и использование современных перевязочных средств. В этих условиях человек сможет адаптироваться к жизни, возможно, пойти в детский сад и в школу, затем — завести семью и иметь своего здорового ребенка.
О нашей реальности
В нашей стране никто не занимается этим заболеванием. Мы – единственный фонд, который пытается осуществить хоть какую-то помощь семьям, где есть такие дети. В стране не существует никакой медицинской структуры, в которую эти люди могли бы обратиться за помощью. Нет специалистов, которые на современном уровне были бы знакомы с этим заболеванием. Необходимые операции (например, по разделению сросшихся пальцев) у нас не проводятся. Перевязочные средства выпускаются за границей (детям в тяжелой форме нужны средства стоимостью 200-250 тысяч рублей в месяц, и с падением рубля сумма растет).
Что делает фонд
Мы стараемся закупать перевязочные средства и распределять их между детьми, которые зарегистрированны в фонде. Полностью их обеспечить мы не можем.
Другое направление деятельности – обучение врачей. Мы отправляем врачей за границу, в надежде, что потом они все-таки будут работать у нас, и здесь возникнет система учреждений, куда люди могли бы обращаться и получать квалифицированную помощь. Кроме того, мы распространяем информацию об этом заболевании: месяц назад вышел самый современный медицинский справочник, в котором есть вся информация по буллезному эпидермолизу на сегодняшний день. Тираж, к сожалению, не очень большой, но в первую очередь мы будем доставлять книгу в роддома. Потому что особенно важно сразу после рождения такого ребенка поставить правильный диагноз. Тогда шанс, что ребенок будет жить, и жить нормально, увеличивается в разы. Мы собираем деньги на операции за границей для детей с тяжелой формой заболевания. У нас были собраны деньги на пять операций, сегодня, в связи с падением рубля, это превратилось в одну операцию. Впоследствии мы планируем начать проводить такие операции у нас.
Сейчас мы собираемся начать переговоры с правительством Петербурга. У нас в городе есть уникальная семья, где мама и дочка – «бабочки». Полгода назад они удочерили еще одну девочку-бабочку, от которой отказалась собственная мама. При этом семья живет в однокомнатной квартире. Очень надеюсь, что город поможет хотя бы им.
В поисках «бабочек»
На сегодняшний день известно больше чем о 260 детях-бабочках в России, а начинали мы с единиц. В нашей стране не ведется никакой официальной статистики по учету больных этим заболеванием, но, ориентируясь на мировые показатели, можно сказать, что в России около 4000 таких людей.
Когда в каком-нибудь городе России рождается такой ребенок, нам звонят, и мы посылаем сотрудника, который бы объяснил, какие есть перевязочные средства, какие формы ухода. Как правило, сами врачи не могут объяснить родителям, что с их ребенком, и поэтому, к сожалению, довольно часто таких детей оставляют. На попечении фонда есть много отказников, которых мы обеспечиваем полностью всеми перевязочными средствами.
Этим летом одна из наших сотрудниц поехала к бабушке в глухую деревню, куда даже добраться по суше никак нельзя, и обнаружила в одном из соседних домов ребенка-бабочку – к сожалению, в тяжелом состоянии. Если бы она там не оказалась, никто никогда бы о нем не узнал.
Как помочь
Мы много работаем с волонтерами: кто-то помогает машиной (привозит медикаменты), кто-то занимается телефонными звонками, кто-то навещает детей, общается с ними. Мамы зачастую вообще не имеют возможности отойти от своего ребенка, поэтому просто посидеть с малышом, чтобы мама вышла подышать свежим воздухом на полчаса – уже огромная помощь. Обращайтесь на сайт deti-bela.ru, звоните по телефону +7 (495) 504 58 94, и мы обязательно вместе придумаем, как вы сможете нам помочь.
Акция
100 рублей от стоимости каждого шоколадного кекса с мороженым в сети ресторанов «Две палочки» перечисляется в фонд «Дети БЭЛА». Акция продлится до конца февраля.
